[Resolução] Adolescente com febre, perda de peso, adenomegalia e icterícia: qual o diagnóstico?

Emmanuella de Jesus Delia

Emmanuella de Jesus Delia

Rodrigo Groisman Sieben

Flávia Almeida

06/09/2022

Atualizado em03/08/2022

5 min

Paciente de 15 anos, sexo feminino, negra, proveniente de área rural do interior de São Paulo, com história de emagrecimento de 20 kg (peso habitual era de 64Kg e a paciente estava com 44Kg), sudorese noturna, febre, adinamia há 3 meses, evoluindo com icterícia há 1 mês. Ao exame físico apresentava-se emagrecida, ictérica 3+/4+, com adenomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia (fígado a 6 cm do RCD e baço a 4 cm RCE), lesões de pele em face e tronco.


Exames laboratoriais

  • Hemograma: HB=9,6 g/dL / Ht=28% / L=11.900/µL (metamielócitos 1%/ Bastonetes 7%/ Segmentados 66%/ Linfócitos 19%/ Monócitos 3%) / Plaq= 698.000/µL;
  • Proteína C reativa = 4,8 g/dL / VHS=35 mm/h;
  • Creatinina= 0,5 mg/dL / Ureia= 41 mg/dL;
  • TGO=192 U/L/ TGP=100 U/L/ Gama GT=693 U/L / Fosfatase Alcalina=2748 U/L/ BD=11,6 / BI=1,3 / Albumina=3,0 / TP=14,6 s/ AP=97% / INR=1,2 / TTPA=44,7 s;
  • Sorologias: HIV não reagente; FTA-Abs não reagente; VDRL não reagente Hbs Ag não reagente, Anti-Hbs reagente, Hepatite C não reagente, Toxoplasmose IgM e IgG não reagentes, Citomegalovírus IgM não reagente e IgG reagente, Epstein-Barr IgM não reagente e IgG reagente;
  • As biópsias do linfonodo e da pele revelaram o diagnóstico.


Qual sua hipótese diagnóstica?

a - Calazar.

b - Tuberculose.

c - Paracoccidioidomicose.

d - Linfoma.

e - Síndrome hemofagocítica.


Resolução

Gabarito: C


Comentário

A paracoccidioidomicose é a infecção fúngica sistêmica mais prevalente no Brasil, sendo encontrada apenas na América Latina. Causada por fungos termodimórficos, representados pela espécie Paracoccidioides lutzii (P. lutzii) e o complexo Paracoccidioides brasiliensis (P. brasiliensis). Na história desta doença, médicos brasileiros tiveram papel fundamental, sendo a primeira vez descrita em 1908, por Adolfo Lutz.

É uma doença de caráter ocupacional, intimamente associada às atividades que envolvam contato direto do solo, como práticas agrícolas, desmatamento, caça e terraplenagens para construções civis e de rodovias. O solo e a poeira, contendo o fungo em suspensão, constituem a fonte de infecção, e o tatu-galinha (Dasypus novemcinctus) é o reservatório do fungo na natureza.

A infecção ocorre por meio da inalação de partículas infectantes (conídios) dispersas na natureza, de variadas fontes ambientais, como solo e poeira. Uma vez inalados, os conídios transformam-se, no pulmão, em células arredondadas (leveduras) que constituem a forma parasitária, e se reproduzem por multibrotamentos, podendo, então, disseminar para diferentes tecidos e/ou permanecer no indivíduo por décadas.

O período de incubação é variável, de 6 semanas a 4 meses após a inalação.

Na maioria dos casos, a infecção é autolimitada e assintomática. O desenvolvimento da doença e a forma clínica estão relacionados com a exposição em ambiente rural ou periurbano, variação genética, resposta imunológica, características demográficas do hospedeiro humano e estilo de vida.

Enquanto a infecção por P. brasiliensis atinge igualmente ambos os gêneros, a doença é mais prevalente nos homens. Contudo, as mulheres que evoluem para a doença tendem a apresentar a forma mais disseminada da micose.

Quanto à etnia, pessoas pretas e pardas têm a forma aguda/subaguda da micose mais frequentemente do que outros grupos étnicos.


Manifestações Clínicas


Forma aguda

A forma aguda acomete crianças, adolescentes e adultos jovens de até 30 anos de idade. O fungo dissemina-se nas cadeias ganglionares, fígado e baço, medula óssea e espaços osteoarticulares, além das placas de Peyer no tubo digestivo.


Os sinais e os sintomas são:

  • Febre;
  • Anorexia;
  • Emagrecimento;
  • Lesões disseminadas na pele;
  • Lesões mucosas;
  • Icterícia resultante de compressão ganglionar do colédoco ou colestase.


Os gânglios podem ser inicialmente endurecidos, evoluindo com fistulização, e simulam massas tumorais.


A forma clínica é considerada grave na presença de três ou mais dos seguintes sinais ou sintomas:

  1. Gânglios em múltiplas cadeias, superficiais ou profundas, do tipo tumoral, tamanho do gânglio >2 cm, supurativo ou não;
  2. Perda ponderal >10% do peso habitual;
  3. Disseminação de lesões cutâneas;
  4. Aumento do fígado e do baco, podendo atingir grandes proporções;
  5. Presença de icterícia ou de obstrução intestinal;
  6. Grave síndrome infecciosa associada.


Forma crônica

A forma crônica ocorre em cerca de 80% dos casos, entre 30 e 60 anos de idade e é insidiosa.

Acomete principalmente pulmões, mucosa oral/ nasal/laringe, traqueia, linfonodos, adrenal, e, menos frequentemente, tubo digestivo, ossos, sistema nervoso central, olhos, geniturinário.


A forma crônica grave é definida pela instabilidade clínica (insuficiência respiratória, disfunção adrenal, síndrome neurológica ou abdome agudo), além de três ou mais dos seguintes critérios:

  1. Perda do peso corporal ponderal maior que 10% do peso habitual;
  2. Comprometimento pulmonar intenso;
  3. Acometimento de outros órgãos, como adrenal, sistema nervoso central, ossos;
  4. Linfonodos em múltiplas cadeias, do tipo tumoral, >2 cm, com ou sem supuração;
  5. Títulos elevados de anticorpos.


Diagnóstico laboratorial

O exame micológico direto e a cultura constituem o padrão-ouro para o diagnóstico, com a identificação de células leveduriformes simples ou múltiplas com brotamento (roda de leme) ou não, birrefringentes e de tamanhos variados, sugestivas de Paracoccidioides spp em escarro a fresco ou raspado de lesão, aspirado de linfonodos ou abcessos, em hidróxido de potássio.

As provas sorológicas têm valor presuntivo no diagnóstico e no controle pós-terapêutico.


Tratamento


Formas leves e moderadas:

- Primeira escolha: itraconazol, por 9 a 12 meses nas formas leves e 12 a 18 meses nas moderadas.

- Segunda escolha: sulfametoxazol-trimetoprim, por 12 meses nas formas leves e 18 a 24 meses nas formas moderadas e graves.


Formas graves e disseminadas:

- A droga de escolha é a anfotericina B, preferencialmente em formulação lipídica (complexo lipídico ou lipossomal), por 2 a 4 semanas, de acordo com a melhora clínica, seguida de itraconazol ou sulfametoxazol-trimetoprim. 

 

Conclusão do caso

A biópsia do gânglio axilar e da lesão de pele mostrou células leveduriformes com brotamento (roda de leme) (Figura 1), características de paracoccidioidomicose.


Figura 1. Lesão de pele que evidencia células leveduriformes com roda de leme


A paciente apresentava a forma aguda grave e foi tratada com Anfotericina B complexo lipídico por 2 semanas com posterior continuação com Itraconazol.

Houve melhora lenta e gradual do estado geral com ganho de peso, redução da hepatoesplenomegalia e da icterícia.




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Referências

II Consenso Brasileiro em Paracoccidioidomicose - 2017*

Maria Aparecida Shikanai-Yasuda, Rinaldo Pôncio Mendes, Arnaldo Lopes Colombo, Flávio de Queiroz Telles, Adriana Kono, Anamaria Mello Miranda Paniago, André Nathan, Antonio Carlos Francisconi do Valle, Eduardo Bagagli, Gil Benard, Marcelo Simão Ferreira, Marcus de Melo Teixeira, Mario Leon Silva Vergara, Ricardo Mendes Pereira, Ricardo de Souza Cavalcante, Rosane Hahn, Rui Rafael Durlacher, Zarifa Khoury, Zoilo Pires de Camargo, Maria Luiza Moretti, Roberto Martinez — Publicado em 01/12/2018Epidemiologia e Serviços de Saúde

DOI: 

10.5123/s1679-49742018000500001

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FEBRE
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Emmanuella de Jesus Delia

Emmanuella de Jesus Delia

Pediatria

CRM: 200197-SP

Médica formada na Universidade do Oeste Paulista (Unoeste) 2013-2018, após entrei na residência médica em Pediatria no ano 2019 com término fevereiro/2022 pela Associação Lar São Francisco de Assis (HRPP). Atualmente curso a especialização em infectologia infantil na Santa Casa de São Paulo.

Rodrigo Groisman Sieben

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Flávia Almeida

Infectologia

CRM: 91434-SP

Médica formada pela Universidade de Mogi das Cruzes, com residência em Pediatria e Infectologia Pediátrica pela Santa Casa de São Paulo, doutorado pela Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo. Professora assistente de Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo. Médica assistente da Infectologia Pediátrica do Departamento de Pediatria da Santa Casa de São Paulo.

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