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[Resolução] Paciente de 2 anos, sexo masculino, quadro álgico

Flávia Almeida

Fernanda Martins Barbosa

03/11/2022

Atualizado em16/11/2022

4 min
[Resolução] Paciente de 2 anos, sexo masculino, quadro álgico

Paciente de 2 anos, sexo masculino, com história de quadro álgico em membro inferior direito, associado à claudicação e equimoses há 9 dias, além de febre e sintomas gripais há três dias.


Relatava ter procurado atendimento médico há 5 dias, onde foi realizada ultrassonografia do joelho, que evidenciou conteúdo ecogênico espesso em face lateral do joelho direito, sem fluxo vascular ao Doppler, de aproximadamente 4,1x 1,4 cm, sugestivo de coleção. Foi prescrito cefalexina, via oral, sem melhora no quadro.


Ao exame de entrada, apresentava edema em mão direita, membro inferior direito todo edemaciado, edema com dor à palpação e calor em joelho, equimose em região de coxa direita e em membro superior direito, além de dificuldades na deambulação.

 

Antecedentes pessoais

  • História prévia de investigação com hematologista devido ao aparecimento de equimoses aos mínimos traumas, aos nove meses de idade, além de sangramento abundante durante a erupção dentária e diversos episódios de hematoquezia, porém sem diagnóstico;
  • Referia ainda que, há seis semanas, havia sido vítima de queda de 14 degraus da escada, apresentando hematoma subgaleal com necessidade drenagem cirúrgica.


História familiar

  • Nada digno de nota;
  • Vacinação, DNPM, DPE e alimentação adequados.

 

Exames laboratoriais


Tabela 1. Exames laboratoriais e resultados.


Com base nessas informações clínicas, responda: qual a sua hipótese diagnóstica?

a- Hemofilia A.

b- Hemofilia B.

c- Doença de Von Willebrand (vWD).

d- Deficiência de vitamina K.

e- Pioartrite.


Conclusão do caso


Gabarito A

Paciente foi internado com hipótese diagnóstica de Pioartrite e Coagulopatia. Iniciou uso de antibioticoterapia com Oxacilina.

Apesar de também ter sido feita a hipótese de coagulopatia, o paciente foi submetido à artrotomia de joelho direito previamente à avaliação hematológica. Evoluiu com sangramento ativo da ferida cirúrgica, necessitando infusões de concentrado de hemácias e plasma fresco.


Devido à alteração em TPPA inicial, foram solicitados novo coagulograma e dosagem de fatores da via intrínseca da coagulação. Resultado da dosagem do fator VIII = 0,43%. Assim, foi confirmado o diagnóstico de hemofilia A grave e iniciado tratamento específico com fator VIII recombinante.

O paciente evoluiu com melhora gradativa do quadro e recebeu alta para acompanhamento ambulatorial.

 

Considerações sobre o caso


Diagnóstico tardio de Hemofillia A e a importância de uma boa história clínica


No quadro apresentado, o diagnóstico de hemofilia grave foi feito tardiamente e associado a trauma, o que levou a certa confusão diagnóstica com relação a um provável quadro infecioso de pioartrite.

Porém, fica claro, na investigação de antecedentes pessoais, que o paciente apresentava clínica hemorrágica com presença de sangramentos mais abundantes e frequentes.

Em geral, pacientes na faixa étaria pediátrica ainda não passaram por desafios significativos ao sistema hemostático, o que dificulta a suspeição de coaglupatias. Dessa forma, faz-se importante uma anamnese minuciosamente bem feita e direcionada a situações de sangramento, questionando, por exemplo, sobre o impacto na troca de dentição, vacinas e/ou pequenos traumas.


Outros pontos que servem de alerta para a presença de coagulopatia, previamente às alterações de coagulograma, seriam a presença de anemia decorrente dos sangramentos crônicos e/ou frequentes, além de marcadores inflamatórios em níveis mais baixos do que o esperado para quadros de infeção. Tais dados podem ajudar no manejo do diagnóstico diferencial, a fim de evitar, quando possível, procedimentos invasivos sem a profilaxia adequada nesses pacientes.


Panorama geral da Hemofilia A


A hemofilia A é uma coagulopatia de herança genética ligada ao X. É caracterizada pela deficiência de fator VIII da coagulação, quando menor que 40%. É considerada grave quando a dosagem circulante de fator for menor que 1%. Apesar da história genética, até 30% dos casos podem acontecer sem história prévia - mutação de novo.

O diagnóstico de hemofilia deve ser considerado em crianças que apresentam quadro de sangramento profundo, hemartroses espontâneas e/ou associadas a traumas e sangramento em coto umbilical na fase neonatal. No entanto, em casos leves, as manifestações podem ser mais brandas e relacionadas a traumas ou cirurgias.

Atualmente, o tratamento é feito de forma profilática e sobre demanda (em caso de sangramentos) com reposição do de fator VIII, proteína que age como cofator procoagulante e desempenha função crucial na cascata de coagulação intrínseca.


Leituras recomendadas

Blanchette VS, Key NS, Ljung LR, et al. Definitions in hemophilia: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost 2014; 12:1935.

Shetty S. Haemophilia - diagnosis and management challenges. Mol Cytogenet 2014; 7:I44

Manual de hemofilia / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. – 2. ed, 1. reimpr. – Brasília : Ministério da Saúde, 2015. Disponível em: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_hemofilia_2ed.pdf

W Keith Hoots, et al. Clinical manifestations and diagnosis of hemophilia. Uptodate. Literature review current through: Jul 2022. | This topic last updated: Jan 05, 2022.

Cavalvante BF, Alves RBC, Martins RR, Moraes GI, Mendes SUR (2020). Diagnóstico tardio de hemofilia tipo A em paciente politraumatizado: um relato de caso. Revista de Patologia do Tocantins, 7 (2).


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Tags

PEDIATRIA
EMERGÊNCIA HEMATOLÓGICA
CASO CLÍNICO

Flávia Almeida

Infectologia

CRM: 91434-SP

Médica formada pela Universidade de Mogi das Cruzes, com residência em Pediatria e Infectologia Pediátrica pela Santa Casa de São Paulo, doutorado pela Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo. Professora assistente de Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo. Médica assistente da Infectologia Pediátrica do Departamento de Pediatria da Santa Casa de São Paulo.

Fernanda Martins Barbosa

Hematologista pediátrica

CRM: 186515-SP

Médica formada pela Universidade Federal do Maranhão. Residência em Pediatria pela Santa Casa de São Paulo. Hematologista Pediátrica pela Unicamp e Hospital Boldrine. Pós graduação em hemoterapia pelo Hospital Albert Einstein. Assistente do Departamento de Pediatria da Santa Casa de SP

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